بررسی مقایسه ای دو روش یک مرحله ای و دو مرحله ای در جراحی نوع هیپرپلازی آدرنال در کودکان با ابهام جنسی

زمینه و هدف: تکامل و شکل گیری جنسیت و دستگاه تناسلی جنین بستگی به عوامل مختلف همچون کروموزوم ها، گنادها، هورمون ها و آنزیم ها دارد. اختلال در هر کدام از عوامل یاد شده منجر به ابهام جنسی  می گردد. تصمیم گیری و اقدام بموقع و صحیح برای درمان هر کدام از انواع ابهام های جنسی، مانع پیدایش عوارض ناخوش آیند جسمی و روانی می شود. در این مطالعه ضمن بررسی نحوه درمان بیماران دچار ابهام جنسی، نتایج دو روش یک مرحله ای و دومرحله ای نوع شایع یعنی هرمافرودیسم کاذب مؤنث با منشا هیپرپلازی غده فوق کلیوی به طور مقایسه ای مورد ارزیابی قرار گرفته است.     روش بررسی: در این مطالعه، پرونده های بیماران عمل شده بصورت گذشته نگر (retrospective) مورد بررسی قرار گرفت و ضمن انجام معاینات ادواری با مراجعه به پرونده ها، نتایج اعمال جراحی 10 سال اخیر ارزیابی گردید. 65 بیمار در بیمارستان های کودکان علی اصغر(ع)، کودکان تهران وخیریه سیدالشهداء(ع) ارزیابی شدند. از این تعداد، 50 مورد از نوع شایع یعنی هرمافرودیسم کاذب مؤنث با منشاء هیپرپلازی غده فوق کلیوی بوده است و 15 بیمار از انواع دیگر ابهام جنسی بودند. زمان عمل جراحی یک مرحله ای از 3 تا 6 ماهگی بوده است و در روش دو مرحله ای، عمل دوم در 5 تا 6 سالگی انجام گرفته است. برای 48 بیمار هرمافرودیسم کاذب مؤنث، عمل های کلیتوروپلاستی، لابیوم پلاستی و واژینوپلاستی، انجام و ژنیتالیای خارجی از پسرانه به دخترانه یعنی جنسیت واقعی تبدیل گردید. در گروه یک مرحله ای این 3 عمل همزمان انجام گرفت و در گروه دو مرحله ای کلیتوروپلاستی همزمان با لابیوم پلاستی در سن 3 تا 6 ماهگی و عمل واژینوپلاستی در سنین 5 تا 6 سالگی انجام گرفته است. مقایسه نتایج اعمال جراحی در دو گروه، به روش آماری دقیق فیشر انجام گرفت.    یافته ها: از 48 مورد هرمافرودیسم کاذب مؤنث ناشی از هیپرپلازی غده فوق کلیوی(cah=congenital adrenaj hyperplasia) که به جنسیت واقعی یعنی دخترانه تبدیل شدند، در 36 مورد از روش یک مرحله ای استفاده شد، در 12 مورد بعدی روش دو مرحله ای یعنی انجام همزمان کلیتوروپلاستی و لابیوم پلاستی در 3 تا 6 ماهگی و واژینوپلاستی در سن 5 تا 6 سالگی بکار گرفته شد. تنگی دهانه واژن، شایع ترین عارضه جراحی این نوع ابهام جنسی بوده است که در 3/58% گروه یک مرحله ای و 25% گروه دو مرحله ای مشاهده شد. نتایج آزمون به روش دقیق فیشر نشان داد که این اختلاف از نظر آماری معنی دار بوده است (p-value= 0/047)نتیجه گیری: عدم مشاهده عارضه تنگی دهانه واژن در روش دو مرحله ای در مقایسه با روش یک مرحله ای، ارجحیت روش دو مرحله ای در عمل واژینوپلاستی برای اصلاح دستگاه تناسلی خارجی در کودکان دچار ابهام جنسی ناشی از هیپرپلازی آدرنال را نشان می دهد.